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Aggiornamento in Medicina
La miocardite a cellule giganti ( GCM ) provoca in genere insufficienza cardiaca fulminante, aritmie, o blocco cardiaco, e necessita di immunosoppressione aggressiva, di inserimento di un dispositivo di assistenza ventricolare, o di trapianto cardiaco.
È stata descritta una nuova variante di miocardite a cellule giganti, che coinvolge in primo luogo gli atri, con caratteristiche cliniche distintive, e che segue un decorso più benigno rispetto alla miocardite a cellule giganti ventricolare.
Sono stati identificati 6 pazienti ( età media 67.5 anni, 4 maschi ) con miocardite a cellule giganti atriale nel periodo 2010-2012.
Clinicamente, 4 pazienti avevano fibrillazione atriale, 1 aveva insufficienza cardiaca acuta, e 1 aveva una malattia incidentale all'esame autoptico.
Tra i 5 pazienti vivi, l'ecocardiografia ha rivelato una grave dilatazione atriale ( 5 casi ), rigurgito mitrale / tricuspidale ( 5 ), trombi atriali murali ( 3 ), ispessimento della parete atriale ( 2 ) e ipocinesia atriale ( 2 ).
La funzione ventricolare è stata preservata in tutti e 5 i pazienti.
La revisione istologica degli atri, chirurgicamente asportati, ha mostrato cellule giganti e infiltrati linfocitari, focolai simili alla miocardite linfocitica, necrosi dei cardiomiociti e ipertrofia dei cardiomiociti in tutti i casi.
Altre caratteristiche hanno incluso fibrosi interstiziale ( 5 ), granulomi scarsamente formati ( 4 ), eosinofili ( 4 ), neutrofili ( 1 ) e vasculite ( 1 ).
Il trattamento si è basato su steroidi e Ciclosporina ( 1 ), inserimento di pacemaker per la sindrome del seno malato ( 1 ) e terapia di supporto ( 3 ).
Tutti e 5 i pazienti viventi sono ritornati alla tolleranza basale all'esercizio dopo 6-16 settimane di follow-up.
In conclusione, la miocardite a cellule giganti atriale rappresenta una entità clinico-patologica distinta con una prognosi più favorevole rispetto alla miocardite a cellule giganti ventricolare classica.
Questo disturbo deve essere incluso nella diagnosi differenziale di dilatazione atriale, in particolare quando è associato con l’ispessimento della parete atriale.
L'utilità della terapia immunomodulante per questa condizione rimane sconosciuta. ( Xagena2013 )
Larsen BT et al, Circulation 2013; 127: 39-47
Cardio2013
