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Aggiornamento in Medicina
La cardiomiopatia peripartum è una malattia rara del muscolo cardiaco che colpisce, nel corso della gravidanza o nei primi mesi dopo il parto, donne senza precedenti cardiopatie note. I principali sintomi sono dispnea e ritenzione idrica.
Questa non-comune causa di insufficienza cardiaca, tuttavia, può essere annunciata anche da tachicardia, tromboembolia cardiogena e altri segni clinici di disfunzione cardiaca.
Valutazione
La valutazione della cardiomiopatia peripartum inizia con una anamnesi medica completa e un esame fisico.
L’anamnesi medica permette di escludere le malattie cardiache che possono aver preceduto la gravidanza; l’individuazione di altre possibili cause precipitanti o di insufficienza cardiaca, tra cui una storia familiare di malattia di cuore; la definizione della gravità dei sintomi.
Allo stesso modo, l'esame fisico può aiutare a scoprire altre condizioni non-cardiache associate a cardiomiopatia valutando i segni di funzione cardiaca ridotta e ritenzione di liquidi.
Inoltre, l'esame fisico e dell’anamnesi può rilevare complicanze associate alla cardiomiopatia peripartum come la perdita di circolazione a un arto causata da un coagulo di sangue.
Gli esami del sangue di laboratorio sono una parte standard della valutazione di tutti i pazienti con diagnosi di cardiomiopatia o insufficienza cardiaca, comprese le pazienti con cardiomiopatia peripartum.
Questi includono test per valutare i reni, il fegato e la funzione tiroidea, test per valutare gli elettroliti, incluso il sodio e il potassio, e una conta completa del sangue per rilevare anemia o evidenza di infezione.
Inoltre, marcatori di danno cardiaco e stress come troponina e peptide natriuretico di tipo B possono essere usati per valutare il livello di rischio.
Gli esami di laboratorio possono anche essere fatti per escludere altre cause di cardiomiopatia come il lupus e i virus della immunodeficienza umana.
Altri test che vengono normalmente eseguiti nelle pazienti con cardiomiopatia peripartum sono i seguenti:
- Radiografia del torace per vedere un allargamento del cuore e liquido nei polmoni.
- Tomografia computerizzata ( CT ) del torace per escludere la formazione di coaguli di sangue nei polmoni, che possono verificarsi durante o subito dopo la gravidanza e possono causare sintomi simili a quelli della cardiomiopatia peripartum come dolore toracico, mancanza di respiro e palpitazioni.
- Elettrocardiogramma ( tracing del cuore ) per valutare la frequenza cardiaca e il ritmo, per cercare una conduzione elettrica anormale e per escludere un attacco di cuore.
- Ecocardiogramma ( ecografia del cuore ) per valutare le dimensioni e la funzione del cuore e per escludere altre cause di insufficienza cardiaca come disfunzione valvolare o un difetto cardiaco congenito. Una volta effettuata la diagnosi di cardiomiopatia peripartum, sono in genere eseguiti ecocardiogrammi di follow-up per valutare la risposta alla terapia medica e per monitorare la guarigione del cuore. La misura primaria di funzione del cuore è l’eiezione ventricolare sinistra. Questa è la percentuale di sangue espulso dal cuore ad ogni battito; varia normalmente dal 50% al 70%. Molti laboratori riportano una frazione di eiezione stimata ( ad esempio, 45-50% ); altri prevedono la frazione di eiezione calcolata ( ad esempio, 47% ) utilizzando una formula.
- Cateterismo cardiaco con angiografia coronarica, una procedura invasiva, per valutare la gravità dello scompenso cardiaco e per escludere ostruzioni o dissezione delle arterie coronarie. Allo stesso tempo, può essere eseguita una biopsia del cuore per cercare una causa alternativa di cardiomiopatia.
- Altri studi di imaging per cercare infiammazioni o cicatrizzazioni del muscolo cardiaco, tra cui risonanza magnetica cardiaca ( MRI ) e scansioni nucleari del cuore. Può anche essere usata la risonanza magnetica cardiaca per cercare coaguli di sangue nel cuore.
Gestione
I farmaci sono usati per stabilizzare la funzione del cuore, per migliorare il flusso di sangue agli organi vitali e per ridurre il sovraccarico di liquidi.
Possono anche essere impiegati per prevenire o trattare complicanze come la formazione di coaguli di sangue e anomalie del ritmo cardiaco.
La scelta dei farmaci e la loro sicurezza dipende dal fatto che la paziente si presenti durante o dopo la gravidanza.
Vasodilatatori: questi farmaci rilassano i vasi sanguigni, rendendo più facile per il cuore espellere il sangue e abbassare le pressioni nel cuore e nei polmoni.
Durante la gravidanza, il vasodilatatore di scelta è l’Idralazina, che può essere somministrata da sola o con i nitrati.
Dopo la gravidanza, gli inibitori dell’enzima di conversione dell'angiotensina ( ACE ) o i bloccanti del recettore dell'angiotensina ( sartani ) possono essere tranquillamente utilizzati al posto di Idralazina / nitrati e possono aiutare il cuore a guarire.
Gli ACE-inibitori o i sartani non devono essere assunti durante la gravidanza, perché possono causare difetti alla nascita.
I vasodilatatori possono abbassare la pressione sanguigna e possono essere associati a vertigini o stanchezza.
Diuretici: questi farmaci inducono i reni ad espellere il sale e l'acqua e aiutano ad alleviare i sintomi correlati alla ritenzione di liquidi, come mancanza di respiro, gonfiore addominale ed edema.
I diuretici possono anche abbassare la pressione sanguigna e portare a perdita di potassio, provocando crampi muscolari e disidratazione.
La pressione arteriosa, la funzione renale e gli elettroliti devono essere monitorati durante la terapia diuretica.
Beta-bloccanti: le pazienti con cardiomiopatia peripartum e insufficienza cardiaca hanno aumentati livelli di catecolamine ( adrenalina e ormoni correlati ), che possono aumentare la frequenza cardiaca, la pressione sanguigna e lo stress cardiaco in generale e vascolare.
I beta-bloccanti sono utilizzati per bloccare questi effetti e possono risultare in una diminuzione della frequenza cardiaca e della pressione sanguigna.
Nel corso del tempo, i beta-bloccanti aiutano il cuore a guarire e recuperare una frazione di eiezione normale. Inoltre proteggono il cuore dalle anomalie del ritmo cardiaco.
Alcuni beta-bloccanti sono più sicuri di altri durante la gravidanza.
Digitale: la Digitale è derivata dalla pianta di digitale ed è stata impiegata per più di 200 anni per trattare l'insufficienza cardiaca.
La Digitale rafforza la capacità di pompa del cuore e può ridurre la stimolazione delle catecolamine.
I farmaci digitalici possono anche essere utilizzati per rallentare la frequenza cardiaca in pazienti con fibrillazione atriale.
I digitalici possono essere utilizzati con sicurezza durante e dopo la gravidanza con il monitoraggio dei livelli ematici.
Spironolattone: come gli ACE-inibitori, lo Spironolattone può essere utilizzato in modo sicuro dopo la gravidanza per trattare l'insufficienza cardiaca e per aiutare il cuore a guarire.
Lo Spironolattone è un diuretico blando che induce i reni a ritenere il potassio, per cui la funzione renale e i livelli di potassio devono essere monitorati durante la terapia.
Anticoagulanti: le pazienti con cardiomiopatia peripartum sono ad aumentato rischio di sviluppare coaguli di sangue, soprattutto se la frazione di eiezione è molto bassa. In questi casi, i farmaci sono usati per fluidificare il sangue.
Durante la gravidanza, l'Eparina può essere somministrata con un’iniezione sottocutanea o infusione endovenosa continua.
Dopo la gravidanza, può essere tranquillamente assunto Warfarin sotto forma di una pillola una volta al giorno. Come gli ACE-inibitori, Warfarin non deve essere assunto durante la gravidanza a causa del rischio di difetti alla nascita.
Sia Eparina sia Warfarin richiedono un attento monitoraggio dei parametri della coagulazione del sangue per evitare emorragie.
Antiaritmici: nei pazienti che soffrono di aritmie, possono essere necessari farmaci per stabilizzare il battito cardiaco e il ritmo. Durante la gravidanza, possono essere utilizzati beta-bloccanti, Sotalolo e Procainamide per via endovenosa. Amiodarone è un farmaco di terza linea che può essere somministrato per via endovenosa o per via orale durante o dopo la gravidanza, ma può essere tossico per il feto e richiede un attento monitoraggio di fegato, tiroide e funzione polmonare.
Alcune pazienti con cardiomiopatia peripartum sviluppano gravi sintomi di insufficienza cardiaca e richiedono un trattamento più aggressivo in un ambiente di terapia intensiva.
I farmaci per via endovenosa, tra cui farmaci inotropi per aumentare la funzione di pompa del cuore e vasodilatatori e diuretici per alleviare la congestione, sono comunemente usati.
Ossigeno supplementare è di solito fornito mediante cannula nasale o maschera, e un catetere può essere posizionato nel cuore per monitorare la pressione e l’azione di pompa del cuore.
Per le pazienti che non rispondono a questi interventi, può essere necessaria l’assistenza meccanica con una pompa a palloncino o una pompa cardiaca temporanea ( a volte chiamato dispositivo di assistenza ventricolare ). Il supporto meccanico è generalmente continuato fino a quando la funzione cardiaca nativa migliora ( ponte alla guarigione ) o la paziente viene sottoposta a trapianto cardiaco ( ponte al trapianto ).
Il trapianto di cuore è necessario solo nel 5% circa delle pazienti con cardiomiopatia peripartum, con ottima sopravvivenza post-trapianto. ( Xagena2013 )
Givertz MM, Circulation 2013; 127: e622-e626
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