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Aggiornamento in Medicina
La stenosi sopravalvolare della aorta è una rara forma di ostruzione del tratto di efflusso ventricolare sinistro che è spesso progressiva durante l'infanzia.
Sono disponibili pochi dati sugli esiti nella popolazione adulta.
Uno studio retrospettivo si è posto l’obiettivo di definire gli esiti cardiaci negli adulti dai 18 anni in su affetti da stenosi sopravalvolare aortica.
Sono stati esaminati gli eventi cardiaci avversi ( morte cardiovascolare, infarto miocardico, ictus, scompenso cardiaco, aritmie sostenute ed endocardite infettiva ) e la necessità di un intervento di chirurgia cardiaca in età adulta.
Sono stati identificati 113 adulti ( età media alla prima visita 19 anni; 55% con sindrome di Williams-Beuren; 67% con riparazione chirurgica durante l'infanzia ).
Gli adulti senza sindrome di Williams-Beuren avevano stenosi aortica sopravalvolare più grave e più spesso associata a ostruzione del tratto di efflusso ventricolare sinistro ( P minore di 0.001 ).
Al contrario, il rigurgito della valvola mitralica era più comune nei pazienti con sindrome di Williams-Beuren.
L'85% degli adulti ( 96 su 113 ) ha fornito informazioni successive di follow-up ( follow-up mediano 6.0 anni ). Di questi pazienti, il 13% ( 12 su 96 ) ha avuto un evento cardiaco avverso e il 13% ( 12 su 96 ) ha subito interventi di cardiochirurgia ( 7 riparazione o sostituzione della valvola, 4 riparazione della stenosi aortica sopravalvolare, 1 altro intervento ).
La chirurgia cardiaca era più comune negli adulti senza sindrome di Williams-Beuren ( P=0.007 ).
La progressione della stenosi sopravalvolare aortica durante l'età adulta è risultata rara.
In conclusione, gli adulti con stenosi sopravalvolare aortica rimangono a rischio di complicanze cardiache e reinterventi, mentre la progressione della stenosi sopravalvolare aortica in età adulta è rara.
La chirurgia della valvola è la più comune indicazione per la chirurgia cardiaca in età adulta. ( Xagena2012 )
Greutmann M et al, Eur Heart J 2012; 33: 2442-2450
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