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Aggiornamento in Medicina
L’amiloidosi cardiaca correlata alla transtiretina ( nota anche come amiloidosi cardiaca ATTR ) è una causa sempre più riconosciuta di scompenso cardiaco con frazione di eiezione preservata.
Negli studi monocentrici, l’imaging cardiaco con Tecnezio 99m pirofosfato ( Tc 99m PYP ) permette di rilevare in modo non-invasivo l’amiloidosi cardiaca ATTR, ma l'accuratezza di questa tecnica negli studi multicentrici e l'associazione della captazione miocardica di Tc 99m PYP con la sopravvivenza non sono note.
È stato valutato l’imaging cardiaco di Tc 99m PYP come strumento diagnostico per l'amiloidosi cardiaca ATTR e la sua associazione con la sopravvivenza in uno studio multicentrico di coorte retrospettivo, effettuato presso 3 Centri specializzati accademici per l’amiloidosi cardiaca negli Stati Uniti, in cui 229 partecipanti sono stati esaminati per l'amiloidosi cardiaca e sottoposti a imaging cardiaco con Tc 99m PYP.
L’esito misurato era il tempo alla morte dopo l'imaging Tc 99m PYP.
L’imaging Tc 99m PYP di 171 partecipanti ( 121 con amiloidosi cardiaca ATTR e 50 con amiloidosi cardiaca non-ATTR, di cui 34 con amiloidosi e 16 con insufficienza cardiaca non-amiloide con frazione di eiezione preservata; 86% maschi; età mediana, 73 anni ) ha dimostrato il 91% di sensibilità e il 92% di specificità per il rilevamento della amiloidosi cardiaca ATTR con un'area sotto la curva di 0.960.
Tra i partecipanti con amiloidosi cardiaca ATTR, un rapporto H/CL di 1.6 o superiore ha predetto una sopravvivenza sfavorevole ( hazard ratio, HR=3.911; P=0.03 per l'analisi univariata e HR=7.913; P=0.01 per l'analisi multivariata ).
Per un periodo di follow-up di 5 anni, la sopravvivenza è risultata significativamente peggiore se il rapporto H/CL era di 1.6 o superiore, piuttosto che inferiore a 1.6 ( log-rank P=0.02 ).
In conclusione, in questo studio multicentrico, l’imaging cardiaco con Tc 99m PYP ha conferito un alto livello di sensibilità e specificità per la differenziazione dei pazienti con amiloidosi cardiaca ATTR ( indipendentemente dal genotipo ) dai pazienti con amiloidosi cardiaca AL e dai pazienti con insufficienza cardiaca non-amiloide con preservata frazione di eiezione.
Un rapporto H/CL di 1.6 o superiore era associato a peggiore sopravvivenza tra i pazienti con amiloidosi cardiaca ATTR.
Tra i pazienti per i quali vi è un forte sospetto clinico di amiloidosi cardiaca, Tc 99m PYP può essere di importanza diagnostica e prognostica. ( Xagena2016 )
Castano A et al, JAMA Cardiol 2016; 1: 880-889
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