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Morte improvvisa nei pazienti con anomalia di Ebstein

La disfunzione ventricolare o l'alterazione strutturale del ventricolo è un fattore di rischio ben definito per la morte improvvisa.
L'anomalia di Ebstein si può presentare con anomalie del cuore destro e sinistro; tuttavia, i predittori di morte improvvisa non sono stati descritti.
Si è cercato di caratterizzare l'incidenza e i fattori di rischio di morte improvvisa in una vasta coorte di pazienti con anomalia di Ebstein.

Tutti i pazienti con anomalia di Ebstein sottoposti a valutazione in un Centro in un periodo di 40 anni sono stati sottoposti a revisione retrospettiva.
Sono state registrate variabili cliniche, procedure chirurgiche cardiovascolari e causa di morte.
È stata valutata l'incidenza di morte improvvisa dalla nascita e dopo chirurgia della valvola tricuspide, e sono stati identificati i predittori clinici e chirurgici di morte improvvisa.

La coorte comprendeva 968 pazienti di età media di 25.3 anni, per il 41.5% uomini; 79.8% con anomalia di Ebstein grave, 18.6% con pathway accessorio, 0.74% con posizionamento di defibrillatore cardioverter impiantabile ( ICD ).

Le incidenze cumulative a 10, 50 e 70 anni di morte improvvisa dalla nascita sono state rispettivamente dello 0.8%, 8.3% e 14.6%.

Precedente tachicardia ventricolare ( hazard ratio, HR=6.37; P minore di 0.001 ), insufficienza cardiaca ( HR=5.64; P minore di 0.001 ), chirurgia della valvola tricuspide ( HR=5.94; P minore di 0.001 ), sincope ( HR=2.03; P=0.019 ), stenosi polmonare ( HR=3.42; P=0.001 ) ed emoglobina superiore a 15 g/dl ( HR=2.05; P=0.026 ) erano predittori multivariabili di morte improvvisa.

In una analoga analisi di sottogruppi di pazienti sottoposti a chirurgia della valvola tricuspide, tutti i fattori sopra citati, ad eccezione della sincope, sono stati significativamente associati a morte improvvisa post-operatoria all’analisi multivariata.

In conclusione, i pazienti con anomalia di Ebstein sono a rischio significativo di morte improvvisa.
I principali predittori di morte improvvisa clinica identificati possono aiutare nella stratificazione del rischio e potenzialmente guidare l'impianto di ICD di prevenzione primaria. ( Xagena2018 )

Attenhofer Jost CH et al, Eur Heart J 2018; 39: 1970-1977

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